【UnitAは株式会社フィスの社会貢献活動です】

株式会社フィスは、創業30周年を迎えた2012年より、「コケイン症候群」という難病を支援するための活動をはじめました。

1982年の創業以来、これまで子供たちの笑顔を胸にモノ作りを続けさせて頂いてまいりました。30周年を機に、子供たちに向けてなにか恩返しができないかと模索していましたところ、 コケイン症候群という難病と戦う少女とそのご家族と出会いました。 弊社の洋服を着るその少女を見て、純粋に嬉しく思ったと同時にその少女とご家族の為に何か協力できることはないだろうかと思いその少女とご家族にお会いすることにしたのです。直接お会いし、弊社の洋服に対しての思いやコケイン症候群の実情をお聞きすることができました。

コケイン症候群は100万人に1人と言われる、極めて稀な早老症です。現段階ではこれと言った治療方法もなく、ご両親としてみれば、何の治療もできずに自分より老いていく我が子をみているだけ、そして自分より先に逝くであろう我が子を見送るしかないのが現状なのです。テレビに出演されたご家族は、世の中の少しでも多くの人たちにこの難病を伝える事ができればとの思いからだったそうです。

ご家族の思いを受け、私たち株式会社フィスは1人でも多くの方々にコケイン症候群のことを知っていただき、この難病に苦しむ子供たちやそのご家族が幸せになるお手伝いができればと考え、 コケイン症候群の支援活動を行わせて頂きます。この趣旨にご賛同していただけるお客様と、この支援の輪を広げていくことができればと考えております。

株式会社フィスは 「UnitA(ウニタ)」商品の売り上げの一部を日本コケイン症候群ネットワークに寄付させていただき、コケイン症候群の治癒を高める研究費の一部として使っていただきます。そしてこの支援活動を継続的に行って参る所存です。

【コケイン症候群とは？】

コケイン症候群（COCKAYNE SYNDOROME=CS）は100万人に1人と言われる極めて稀な早発早老症で、常色染色体劣性形式で遺伝します。20世紀頃、イギリス人のコケイン博士によって発表されました。その後研究がすすみ、今では遺伝子の傷を修復する仕組みに欠陥があることがわかってきました。

10～20歳で亡くなる事が多く、平均は12歳とか13歳とも言われています。コケイン症候群は、遺伝子情報を担うDNAは絶えず種々の損傷や修復エラーを受け、老化や癌化をおこします。通常これらのDNA損傷や修復エラーをみつけ、修復し元のDNAに再生するDNA修復酵素が働き、障害が修復されます。しかし、コケイン症候群患者の細胞は紫外線に対して高い感受性を示し、紫外線照射により障害を受けその後の回復も見られません。また、コケイン症候群の神経障害については、個々の患者細胞の紫外線感受性と神経症状の進行・症状の重症度に相関関係はなく、神経症状の発症に関する原因は明らかではありません。

この『コケイン症候群』、いまだ根本的な病気の原因を突き止める研究も進まず、様々な症状に対する薬を飲む、老化を防ぐ為にマッサージをする等の対症療法がされるだけという現実です。100万人に１人と言われるきわめて稀な病気の為、発育遅延と判断されてしまうことも少なくなく、コケイン症候群と発覚するまでに時間がかかってしまうケースが多いそうです。
しかし現実として苦しんでいる子供やその家族がいます。
親としてみれば、何の治療も出来ずに自分より老いていく我が子を見ているだけなのです。そして自分より先に逝くであろう我が子を見送るしかないのが現状なのです。

現在、CSは以下の四つの型に分類されています。

CS　1型：最も多いタイプ（古典型）で、生後一年以降に成長の発達遅滞が見られます
CS　2型：重症型(先天性)とも言われ、出生時からの成長障害が特徴です。
CS　3型：軽症・遅発型といわれています。
XP-CS型：XPとCSの両方の特徴を併せ持ちますが、皮膚癌の発癌傾向はないといわれています。

■コケイン症候群の症状
・低身長
・小頭症(小さな頭)
・知的障害
・不安定な歩行
・日焼けしやすい
・網膜色素変性症　白内障(進行形)
・難聴(進行形）
・虫歯になりやすい
・特徴的な顔つき　老人様顔貌、落ち窪んだ目、くちばし状の鼻上顎突出(顎が前のほうに出ている)
・皮下脂肪が少ない
・早発老化

■コケイン症候群ネットワークについて
日本コケイン症候群ネットワーク(CSネット)は、コケイン症候群の子供たちと親の会です。
CSネットには、現在のところ、北海道から九州まででおよそ30家族の方がおられるそうで、 その多くはすでに子供を亡くしたご家族だそうです。 しかし、現実には全国にどれだけのコケイン症候群の子供たちがいるのか未だにわかっていないのが実情です。 まだ子供の病気の原因がわからずに、あるいは、医師の病名告知のあと、病気のことや将来のことなどで悩んでいる家族がいると思われます。

コケイン症候群の情報発信、それぞれが持っている情報交換や親睦の集いを毎年開催し、
さらに研究も進み、子供たちに豊かな生活が訪れることを目指して活動されています。

【支援活動のご報告】

・コケインネットワークの集いが開催されました。
今年もフィスのスタッフが参加させていただきました。
この数年でネットワークに入られたご家族も増え、今回はコケインのご家族に改めて株式会社フィスの社会貢献活動「ＵnitA」についてご説明をさせていただきました。集いではコケインの子供達とゲームをしたり、ご家族とお話しをしたり貴重な時間を過ごさせていただきました。

・コケインネットワークの集いが開催されました。
フィスからも参加させていただき、コケインネットワークのみなさんから色んなお話しを聞かせてもらいました。
全国からコケイン症候群の子ども達とそのご家族の皆さま、コケイン症候群を研究して下さっている大学教授の先生、そしてボランティアをしてくださっている学生の皆さんと実際にお会いしてお話をさせて頂きました。集いではコケインネットワークの皆さんとゲームをしたり、集いのスライドショーを見たり一緒の時間を過ごさせていただきました。

・2015年 5月 念願の小児慢性特定疾患と難病指定に認定されました。
難病リストに載せることで多くの医療関係者の方々に病名を知ってもらう事が出来ます。
病気の早期発見や正しい診断にも役立ち、医療費の負担も軽減されます。

・コケインネットワークの集いが開催されました。
10月11日、大阪でコケインネットワークの集いが開かれ、全国からコケインの子供達とそのご家族のみなさんが集まりました。私達フィスも参加させていただき、コケインネットワークのみなさんと色んなお話しを聞かせてもらいました。集いではコケインネットワークの皆さんからメッセージ付きのTシャツをいただきました！実際にコケインの子供たちやご家族と触れ合う機会をいただいて、UnitAを通じてこの支援の輪を尚一層広げていく気持ちを改めて強く思いました。

「厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会」が開催されました。
平成26年8月1日には、「厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会」が開催されました。第一次指定検討疾病が113疾患発表されました。残念ながら、コケイン症候群はこの中には含まれませんでした。今年の秋には第1次指定の予定があり、こちらの行方に期待したいところです。

「第15回小児慢性特定疾患児への支援の在り方に関する専門委員会」が開催されました。
平成26年7月25日「第15回小児慢性特定疾患児への支援の在り方に関する専門委員会」が開催されました。
コケイン症候群が2回にわたる検討を重ね新しい指定疾患の候補として発表され、7月30日の第16回同委員会において承認されました。今後、手続きを経て正式な決定となります。施行期日は平成27年1月1日で、医療費助成・自立相談支援など小児慢性特定疾病児に対する支援を受けられるようになります。現行指定疾患は見直し等により514から598疾患となり、新規指定は107疾患で合計705疾患が新しい小児慢性疾患となります。